ADAMTS-13



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Adenovirus >

ADAMTS-13

Indicazione
In caso di Porpora trombotica trombocitopenica (PTT).
Materiale / Quantità
plasma citrato 1+9 congelato / 800 µl
Prelievo dei campioni
Riempire il contenitore del campione esattamente fino al segno.
Logistica dei campioni
Centrifugare, separare il plasma in una nuova provette (senza additivi),centrifugare ulteriormente e trasferire il plasma in una terza provetta (senza additivi). Inviare congelato.
In caso di più analisi sul materiale congelato, suddividere il campione in tre porzioni da > 1 ml.
Stabilità
Temperatura ambiente (fino a 25 °C): 6 ore
Metodo
FRETS
Unità
%
Valore di riferimento
> 51
Frequenza / Lab. esterno
1x settimana / 74 (STS 0308)
Nota
Le microangiopatie trombotiche (MAT) rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie potenzialmente letali, la cui caratteristica comune è l'occlusione microvascolare. Tra le più importanti si identificano la porpora trombotica trombocitopenica (PTT, malattia di Moschcowitz), che si verifica principalmente negli adulti, e la sindrome emolitica uremica (HUS), che è più comune durante l'infanzia.
Clinicamente, entrambe le condizioni mostrano trombocitopenia e anemia emolitica. Come risultato del danno meccanico degli eritrociti dovuto a arteriole e capillari parzialmente occlusi, lo striscio di sangue contiene in numerosi frammentociti. Ulteriori caratteristiche cliniche come febbre, sintomi neurologici (prevalentemente in PTT) e insufficienza renale (prevalentemente HUS) possono essere presenti.
Interpretazione
Valori fortemente ridotti di ADMTS-13 (<5%) confermano la diagnosi di TTP. Tuttavia valori nomali o alti non la possono escludere.
Altri test
LDH, creatinina, aptoglobina, frammentociti.
Letteratura
Autori: LMZ Dr Risch
Titolo: Präanalytik Gerinnungsuntersuchungen
pubblicazione: www.risch.ch
Web link: https://www.risch.ch/downloads/praeanalytikkarten/praeanalyt[...]utgerinnung.pdf

Autori: Zheng XL, Sadler JE.
Titolo: Pathogenesis of thrombotic microangiopathies.
pubblicazione: Annu Rev Pathol. 2008;3:249-77
Web link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2582586/

Autori: Zhou Z, Nguyen TC, Guchhait P, Dong JF.
Titolo: Von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura.
pubblicazione: Semin Thromb Hemost. 2010 Feb;36(1):71-81
Web link: https://www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.1055/s-0030-124872[...]/s-0030-1248726
RI-Code
ADAM13
Ultima modifica
22.08.2019

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